Leitlinien Essentials

Diagnostische und therapeutische Standards in der Dermatologischen Onkologie, adaptiert nach den folgenden S1- und S2-Leitlinien.

 

ENTITÄT

SICHERHEITSBSTAND
(SA)

ALTERNATIVE

REFERENZ

Malignes Melanom
TD ≤ 2 mm

1 cm

 

S3-LL
032/024OL

Malignes Melanom
TD 2.01 - > 4 mm
 

2 cm

 

S3-LL
032/024OL

Melanoma in situ 

Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie

5-10 mm bei schwieriger Abgrenzung der Ränder

S3-LL
032/024OL

Basalzellkarzinom

Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie

3-5 mm bei konventioneller Schnittrandkontrolle, bei hohem Rezidivrisiko oder Rezidivtumor > 5 mm

S2k-LL
032/021

Plattenepithelkarzinom 
(ohne klinische Risikofaktoren außer Immunsuppression)

Vollständige Resektion

 

S3-LL
032/022

Plattenepithelkarzinom 
(mit klinischen oder histologi- schen Risikofaktoren) **

Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie

 

S3-LL
032/022

Merkelzellkarzinom T1 (≤2 cm max. Tumordurch- messer)

1 cm

 

S2k-LL
032/023

Merkelzellkarzinom ≥ T2 (>2 cm max. Tumordurch- messer)

2 cm

 

S2k-LL
032/023

Dermatofibrosarcoma
protuberans (DFSP)

1 cm bei mikrographisch kon- trollierter Chirurgie, alleinige mikrographisch kontrollierte Chirurgie, wenn SA nicht möglich

2 cm SA bei konventioneller Schnittrandkontrolle

S1-LL 
032/026 
S3-LL 
032/0440L

Fibrosarkomatös transformiertes (DFSP)

Weite Resektion* + mikrogra- phisch kontrollierte Chirurgie - 2 cm SA sind anzustreben 

 

S3-LL 
032/0440L

Atypisches Fibroxanthom (AFX)

Vollständige Resektion, wenn möglich mit mikrogra- phisch kontrollierter Chirurgie 

0,5 cm bei konventioneller Schnittrandkontrolle

S1-LL 
032/057

Pleomorphes dermales Sarkom (PDS)

Weiter SA- bis zu 2 cm, wenn möglich

 

S1-LL 
032/057

Leimyosarkom dermal 

Primär mikrographisch kontrolliert RO, Erweiterung des SA auf 1 cm

 

S1-LL 
032/060

Liposarkom, Angio- sarkom, Talgdrüsen- karzinom (extraokulär), mikrozystisches Adnex- karziniom, Porokarzi- nom, Pilomatrixkarzi- nom, extramammärer Paget

Weite Resektion* + mikrogra- phisch kontrollierte Chirurgie

 

S3-LL 
032/0440L
S1
032/056

Kaposi-Sarkom

Knapper SA

 

S1-LL
032/025


* Komplette Entfernung des Tumors allseits umgeben von gesundem Gewebe inklusive eines möglichen Punktionskanals oder einer Biopsienarbe. Wenn eine weite Resektion nicht möglich oder prognosebestimmend ist, sollte eine funktionserhaltende OP mit dem Ziel einer RO-Resektion erfolgen. (siehe S3-Leitlinie Adulte Weichgewebssarkome)


** Klinische Risikofaktoren: Lokalisation (Ohr, Lippe, Schläfe), Lokalrezidiv, >2 cm Durchmesser, Keine Verschieblichkeit vom Untergrund Histologische Risikofaktoren: > 6 mm Eindringtiefe, Desmoplasie, perineurale Invasion, Überschreiten der Subcutis, Differenzierung G3/G4
 

Stadium 

Körperliche
Untersuchung 

Lymphknoten-
Sonographie 

Labor S100B 

Bildgebende
Untersuchengen 

Jahr 

1-3 

4+5 

6-10 

1-3 

4+5 

6-10 

1-3 

4+5 

6-10 

1-3 

4+5 

6-10 

IA 

6-mtl. 

12-mtl. 

12-mtl. 

- 

- 

- 

- 

- 

- 

- 

- 

- 

IB-IIB 

3-mtl. 

6-mtl. 

6-bis 12-mtl. 

6-mtl. 

- 

- 

3-mtl. 

- 

- 

- 

- 

- 

IIC-IV* 

3-mtl. 

3-mtl. 

6-mtl. 

3-mtl. 

6-mtl. 

- 

3-mtl. 

6-mtl. 

- 

6-mtl. 

- 

- 


* für R0-resezierte Stadien, ** nur bei korrektem pathologischem Staging mittels WLKB, sonst wie IIC

 

Körperliche Untersuchung 

Lymphknoten-Sonographie 

Bildgebende Untersuchengen CT,MRT, PET-CT 

Jahr

1-2 

3-5 

6-10 

1-2 

3-5 

6-10 

1-3 

4-5 

6-10 

Primärtumore Geringes Risiko 

2x 

1x 

- 

0-2x 

- 

- 

- 

- 

- 

Hochrisiko

4x 

2x 

1x 

1-4x*** 

0-2x*** 

- 

0-/2x-** 

- 

- 

Immun-supprimierte Patienten

4x 

2-4x 

2-4x 

1-4x*** 

0-2x*** 

- 

0-2x** 

- 

- 

Lokal fortgeschritten /metastasiert  

4x 

4x 

2-4x 

4x 

2x 

- 

2x 

- 

- 


* für R0-resezierte Stadien, Geringes Risiko: TD ≤ 6 mm, ≤ 4 mm bei Desmoplasie, G1-2 Differenzierung, Hohes Risiko, TD > 6 mm, > 4 mm bei Desmoplasie, G3-4 Differenzierung, perineurales Tumorwachstum, immunsupprimierte und Patienten mit Sekundärtumoren, s. Frage I.3.
** bei perineuralem Tumorwachstum
*** in Abhängigkeit der Risikofaktoren

Empfelung Stärke* Zustimmung**
Wegen der erhöhten Gefahr von loko-regionären Rezidiven innerhalb der ersten 2 Jahre nach Primärdiagnose soll eine engmaschige Nachsorge in vierteljährlichen Abständen durchgeführt werden. Ab dem 3. Jahr kann auf halbjährliche Abstände für weitere 3 Jahre übergegangen werden. ⇈ ⇈
Ab Stadium III oder bei unklarem SLNB-status kann in der ersten beiden Jahren zusätzlich eine engmaschige bildgebende Nachsorge mittels Schnitbildgebung (18-FDG-PET/CT oder Kombination aus Sonographie, CT und MRT) erfolgen. ↔ ⇈


*⇈ Starke (,soll'), ↑ normale (,sollte'), ↔ offene (,kann') Empfehlung
**⇈ Starker Konsens  > 90 %; ↑ Konsens > 75 - 90 % ↔ Meheheitliche Zustimmung > 50 - 75 % der Stimmberechtigten

  AFX  PDS  Rezidiv-PDS Tumoren mit lokoregionärer, LK- oder Fernmetastasierung
Jahr 1-2 3-5 1-2 3-5 1-2 3-5 1-5

Klinische Kontrollen (Monate)

6

12

3

6

3

6

Individuell

Sonographie der Narbe und reionärer Lymphknoten

-

-

6

6

6

6

Individuell

Schnittbildgebung

-

-

-

-

-

-

Individuell
Follow-up-Untersuchung Klassisches KS Endemisches KS Iatrogenes KS HIV-assoziiertes KS KS bei MSM ohne HIV-Infektion
Inspektion/Palpation +++ +++ +++ +++ +++
Probebiopsie/Histologie - - - - -
HIV-Serologie - - - - +
Standardblutuntersuchung + ++ ++ +++ +
CD4-Zellzahl - - + +++ ±
Quantitative HIV-RNA - - - +++ -
HHV-8 Virämie - - - - -
Lokoregionäre LK-Sonographie +* +* +* +* +*
Abdomen-Sonographie - ±* ±* ±* -
Röntgen Thorax - ±* ±* ±* -
Schnittbildgebung (CT/MRT ggf. PET-CT) - ± ± ± -
  • Abdomen
 - *±* ±** ±** -
  • Thorax
 * ±** ±** ±** -
  • Ganzkörper (Hals, Thorax, Abdomen, Becken)
 - ± ± ± -
ÖGD/Koloskopie - ± ± ± -
Bronchiskopie - ± ± ± -


+++ zwingend erforderlich; ++ erforderlich; + optional; ± Symptom- und Befund- abhängige individuelle Indikation, - in der Routine nicht empfohlen;  * weniger aussagekräftige Alternative zu CT-Untersuchungen, ** nur wenn kein Ganzkörper-CT indiziert ist

  • Klinische Untersuchungen in halbjährlichen Abständen für mindestens 5 Jahre
  • Lymphknotensonographie/Schnittbildgebung ggf. bei vorbekannter Metastasierung, fibrosarkomatös transformierten Tumoren oder sehr ausgedehnten Primärtumoren

PEC/operabel

  1. Vollständige Resektion, falls keine klinischen Risikofaktoren (Lokalisation an Ohr, Lippe, Schläfe, Lokalrezidiv, >2cm Durchmesser, keine Verschieblichkeit zum Untergrund)
  2. Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie (MKC), falls klinische (s.o.) oder histologische Risikofaktoren (TD>6mm Eindringtiefe, Desmoplasie, perineurale Invasion, Überschreiten der Subcutis, Differenzierung G3/G4)
  3.  keine SLNB 

 

LK-Sono: bei Risikofaktoren (siehe oben) 
Schnittbildgebung: bei V.a. Metastasierung

 

  1. R1- oder R2-Resektion, ohne Möglichkeit der Nachresektion
  2. ausgedehnter LK-Befall (>1 LK +, LK-Metastase >3cm, Kapseldurchbruch, intraparotideale LK-Metastase)
  3. ausgedehnte Perineuralscheideninfiltration (PNI)
  4. ggf. bei knappem Resektionsrand

 

PEC/lokales oder lokoregionäres Rezidiv bzw. lokoregionäre LK-Metastasen

Vollständige Resektion mit MKC

 

Vollständige Resektion plus CLND = regionäre Lypmphadenektomie

 

  1. R1- oder R2-Resektion, ohne Möglichkeit der Nachresektion
  2. ausgedehnter LK-Befall (>1 LK +, LK-Metastase >3cm, Kapseldurchbruch, intraparotideale LK-Metastase)
  3. ausgedehnter Perineuralscheideninfiltration (PNI)

 

Bei interdisziplinär festgelegter Inoperabilität

 

Prüfung Indikation Systemtherapie oder Elektrochemotherapie

 

Lokal fortgeschrittenes PEC/ metastasiertes PEC

  1. Therapieentscheidung in Tumorkonferenz
  2. falls OP oder Strahlentherapie nicht möglich oder größere Funktionalitätseinbußen drohen: Systemtherapie mit ​​​​​​

- Erstlinie mit zugelassenen PD-1 Inhibitoren

- 2nd line oder bei Kontraindikationen gg. PD-1 Inhibitoren: EGFR-Inhibitoren und/oder Chemotherapie

 

  1. Cemiplimab
  2. Cetuximab mono
  3. Cetuximab plus Carboplatin 
  4. Cetuximab plus Paclitaxel

 

 

Körperliche
Untersuchung

Lymphknoten-
Sonographie 

Bildgebende
Untersuchungen
CT, MRT, PET-CT 

Jahr 

1-2 

3-5

6-10 

1-2 

3-5

6-10 

1-3 

4-5 

6-10 

Primärtumore Geringes Risiko

2x

1x

-

0-2x

- 

- 

- 

- 

- 

Hochrisiko

4x

2x

1x

1-4x*** 

0-2x*** 

-

0-/2x** 

- 

- 

Immun-supprimierte Patienten

4x

2-4x

2-4x

1-4x***

0-2x***

- 

0-2x** 

-

- 
Lokal fortgeschritten /metastasiert 4x 4X 2-4x 4x 2x - 2x - -


*für RO-resezierte Stadien, Geringes Risiko: TD ≤6 mm, ≤4mm bei Desmoplasie, G1-2 Differenzierung, Hohes Risiko, TD > 6mm, >4mm bei Desmoplasie, G3-4 Differenzierung, perineurales Tumorwachstum, immunsupprimierte und Patienten mit Sekundärtumoren, s. Frage 1.3.
** bei perineuralem Tumorwachstum
*** in Abhängigkeit der Risikofaktoren

 

 

Download Balance Sheet 

 

 

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Basalzellkarzinom operabel

 

Bestimmung Rezidivrisiko (keine TNM Klassifikation)

 

  Hohes Rezidivrisiko* Niedriges Rezidivrisiko
Horizontaler Tumordurchmesser & Lokalisation

  • H-Zone** > 6 mm

  • M-Zone** > 10 mm

  • L-Zone**> 20 mm

  • H-Zone < 6 mm

  • M-Zone < 10 mm

  • L-Zone < 20 mm

Begrenzung

 schlecht definiert gut definiert
Lokalrezidiv

ja

nein
(Histologischer) Subtyp

sklerodermiform

infiltrativ

metatypisch

mikronodulär

superfiziell

nodulär

adenoid

trabekulär

infundibulozystisch

zystisch

fibroepithelial (Pinkus-Tumor)
Tumor auf Radioderm ja nein
Perineurales Wachstum ja nein

 

* Das Vorhandensein eines dieser Faktoren führt zur Einstufung in diese Kategorie

 

** H-Zone:„zentrales“ Gesicht -Augenlider, Augenbrauen, periorbital, Nase, Oberlippe, Kieferwinkelregion, prä-und postaurikulär, Ohren, Schläfen, Genitale, Hände, Füße

 

M-Zone: Wangen, Stirn, Kinn, Unterlippe, Kapillitium, Hals, prätibial

 

L-Zone: Rumpf, Extremitäten

Therapie der ersten Wahl. 

 

  • Sicherheitsabstand (SA): Bei mikroskopisch kontrollierter Chirurgie kein SA empfohlen; Nachexzision bis R0
  • 3-5-mm SA bei niedrigem Rezidivrisiko und konventioneller Histologie
  • >5 mm SA bei Rezidivtumoren oder hohem Rezidivrisiko, wenn keine mikrographisch kontrollierte Chirurgie möglich ist.
  • Bei superfiziellen BCC Horizontalexzision (Shave-Exzision) möglich. 
  • Falls R1 und keine Nachexzision möglich: nicht operative Verfahren
  • Bei konventioneller Exzision ohne Randschnittkontrollen Vorgehen siehe Abbildung

 

bzk 2024

Imiquimod 5%, 5-Fluorouracil: Superfizielle BZK bei Kontraindikationen (KI) gegen OP

 

PDT mit 5-ALA oder MAL: bei dünnen BCC, vorzugsweise bei KI gegen OP

 

Kryochirurgie: kleine superfizielle BCC an Rumpf oder Extremitäten bei KI gegen OP oder topische Verfahren

 

Ablative (CO2, Er:YAG) und nicht-ablative (Farbstoff, Nd:YAG) Laser: Niedrigrisiko-BZK bei KI gegen Operation oder topische Verfahren

 

Bei Kontraindikationen gg. OP oder OP nicht gewünscht.
Postoperativ: R1 und Nachexzision nicht möglich oder Perineuralscheideninfiltration (pn1)
 

 

Locally advanced Basalzellkarzinom (laBCC)/metastasiertes Basalzellkarzinom (mBCC) 

 

laBCC (locally advanced), Lokalisation Orbita: Bei V.a. Knocheninfiltration CT und/oder MRT mit KM

 

Perineurales Wachstum: MRT

 

Metastasiertes BCC (mBCC): Schnittbildgebung

 

Indikation: 

  • Inoperabilität bei laBCC (als individuelle Entscheidung über Tumorkonferenz).
  • Postoperative Radiatio bei R1 oder Perineuralscheideninfiltration (pn1)

     

Diskussion im Tumorboard, ob OP, Strahentherapie, Elektrochemotherapie oder systemische Therapie (Hedgehog-Inhibitoren, anti-PD-1) oder Studie.
 
Falls Systemtherapie: 

  • laBCC oder mBCC: Sonidegib oder Vismodegib – auch neoadjuvanter Einsatz
  • BZK-Syndrom und multiple BCC: Sonidegib oder Vismodegib

2nd line: Immuncheckpointtherapie mit anti-PD-1 
 

 

 

Nachsorge

 

A. Isolierte chirurgisch therapierte BCC sowie niedriges Rezidivrisiko: Nachsorge nach 6 Monaten zum Ausschluss eines Lokalrezidives, dann einmal jährlich.

 

B. Multiple BCC, hohes Rezidivrisiko, laBCC, mBCC, Syndrome: Nachsorge alle 3 Monate. Wenn > 2 Jahre kein neues BCC oder Rezidiv aufgetreten ist, Nachsorge einmal jährlich. Individuell engmaschigere Nachsorge ist möglich. 

 

 

Basalzellkarzinom-Syndrom

 

Basalzellkarzinom vor dem 20. LJ: genetische Abklärung Basalzellkarzinom-Syndrom

 

V.a. Basalzellkarzinom-Syndrom: MRT´s zum Ausschluss weiterer Malignome und Nachweis assoziierter Fehlbildungen

 

Tabelle 1: Major- und Minor-Kriterien zur Diagnosestellung eines Basalzellkarzinomsyndroms

 

Major-Kriterien Minor-Kriterien
Erstes Basalzellkarzinom < 20. LJ oder exzessive Anzahl an BZK Rippenanomalien
Kieferzysten < 20. Lebensjahr Andere spezifischen Skelett-Malformationen oder radiologische Anomalien
Palmares oder plantares Pitting Makrozephalie
Verkalkung der Falx cerebri Gaumen-oder Lippenspalte
Medulloblastom (meist desmoplastisch) Kardiale oder ovarielle Fibrome
Erstgradig Verwandter mit Basalzellkarzinomsyndrom Lymphomesenterische Zysten
  Augenanomalien (Stabismus, Hypertelorismus, kongenitaler Katarakt, Glaukom, Kolobom)

 

 

Weitere Informationen

 

032 021l s2k basalzellkarzinom der haut 2024 07
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Mycosis fungoides 

 

Labor: CRP, Differentialblutbild, Leberenzyme, Kreatinin, LDH, Elektrolyte
Weitere Laboruntersuchungen in Abhängigkeit von der geplanten Therapie

Bildgebung: Rö-Thorax, LK-Sono, Abdomen-Sono ab Stadium IIB Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT

Tabelle 7: Therapieempfehlungen bei MF und MF-Sonderformen°

 

Stadien  Empfohlene Therapie  First line*  Empfohlene Therapie  Second line*  Kommentar
I A
  • Lokale Steroide Klasse III-IV 
  • PUVA 
  • UVB-311nm
  • Chlormethinhydrochlorid 0,02% Gel°° 
  • topisches BCNU/Carmustin++ 
  • Bexarotengel**
  • Topische Immuntherapien (z.B. Imiquimod++ [52], Resiquimod** [53])
  
Uniläsionale MF, pagetoide Retikulose
  • Lokale Radiotherapie (RT) (30-36 Gy oder 2 x 4 Gy)  
  • PUVA-Creme
  • UVB-311nm  
  • Lokale Steroide Klasse III-IV  
  • PUVA-Creme
 Diese Krankheitsbilder sind als besondere Präsentationsformen der MF im Stadium IA zu werten.
I B - II A
  • PUVA-Creme
  • UVB-311nm  
  • vgl. St. I A
  • PUVA + IFN-α 
  • PUVA + Bexaroten 
  • Bexaroten 
  • Acitretin***
  • Niedrig dosiertes MTX 
  • Lokale Radiotherapie 
  • Niedrig dosierte Ganzhaut-Elektronenbestrahlung (12 Gy) 
  • Mogamulizumab+++ (42)
  • Brentuximab Vedotin++ (54, 55) 

 

 

IFN-α ist derzeit nur in pegylierter Form erhältlich 
II B
  • PUVA, ggf. kombiniert mit IFN-α, oralem Bexaroten [54] und RT für Tumoren 
  • Niedrig dosiertes MTX 
  • Lokale Radiotherapie für Tumoren 
  • Gemcitabin
  • Doxorubicin + 
  • Niedrig dosierte Ganzhaut –Elektronenbestrahlung (8-12 Gy)
  • Brentuximab Vedotin[55, 56] 
  • Pralatrexat** 
  • Mogamulizumab+++ [43] 
  • Ggf. allogene Stammzelltranspantation++++ [57, 58] 

 

Viele dieser Substanzen sind in Deutschland/Europa für diese Indikation nicht zugelassen 
III **** 
  • PUVA/UVB-311nm, ggf. kombiniert mit  IFN-α , Bexaroten
  • Photopherese, ggf. kombiniert mit  IFN-α [59], MTX, Bexaroten oder PUVA 
  • vgl. St. II B
  • Alemtuzumab [60]
  • Chlorambucil / Steroid (Winkelmann-Schema oder KnospeSchema)[61] 
 Niedrigdosis-Therapie, nur bei Patienten mit kutanem T-Zell-Lymphom und ausschließlicher Blutbeteiligung 
IV A
  • PUVA, ggf. kombiniert mit  IFN-α [36], Bexaroten  RT für Tumoren
  • vgl. St. II B 
  
IV B
  • PUVA, ggf. kombiniert mit IFN-α, Bexaroten 
  • RT für Tumoren 
  • vgl. St. II B
  • CHOP/CHOP-like-Polychemotherapie
  • Alemtuzumab
  • Cladribin, Fludarabin, Cyclophosphamid 
 ev. Erhaltungstherapie mit PUVA+IFN-α/Bexaroten/MTX bei Erreichen einer Remission

 

 

° Individuelle multimodale Therapieoptionen stehen im Vordergrund 

°° Chlormethinhydrochlorid-Gel als Lokaltherapie in allen Stadien kombinierbar 

* Die Reihenfolge innerhalb einer Spalte stellt keine Wertung dar 

** In Deutschland nicht zugelassen 

*** Acitretin: bei Kontraindikation als Alternative zu Bexaroten möglich 

**** Erythrodermatische MF: RT: Röntgenweichstrahlen oder Elektronen, ggf. Photonen 

+ Pegyliertes liposomales Doxorubicin – ist im Regelfall nicht zu Lasten der gesetzlichen  6  Krankenkassen verordnungsfähig. Für Einzelheiten zur Verordnungsfähigkeit verweis- 7  en wir auf den GBA-Beschluss [62]. 

++ Off-label Anwendung 

+++ Mogamulizumab bevorzugt bei MF mit Blutbefall und Sézary-Syndrom 

++++ Allo-SCT: reduzierte Konditionierung, bevorzugt in Studien; „klinische Option“ nur bei passendem Spender

 

 

Erythroderme T-Zell-Lymphome/Sezary Syndrom

 

Labor: CRP, Differentialblutbild, Leberenzyme, Kreatinin, LDH, Elektrolyte
Blutausstrich auf Sézary-Zellen (fakultativ, im Vordergrund steht die FACS-Analyse)
FACS, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen und/oder der CD4+CD26-Zellen 
(optional: Expression von CD158k/KIR3DL2)
Klonalitätsanalyse im Blut (PCR, BIOMED-2 Protokoll)
Knochenmarksbiopsien sind zur Diagnosestellung nicht indiziert
 

Stadienkalkulator

Tabelle 8: Therapieempfehlungen beim Sézary Syndrom°

 

Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl
Extracorporale Photopherese (ECP), ggf. in Kombination mit PUVA, IFN-α und/oder Bexaroten Mogamulizumab [43]
Chlorambucil / Steroid (Winkelmann-Schema) Bexaroten
PUVA in Kombination mit IFN-α und/oder Bexaroten

Niedrig dosiertes Methotrexat Ganzhaut- Elektronenbestrahlung Alemtuzumab i.v. oder niedrig dosiert s.c. (anti-CD52-Antikörper) [64]

Doxorubicin*, Fludarabin, Cladribin, Gemcitabin

Allogene Stammzelltransplantation***

Brentuximab Vedotin**

1. ° Die Reihenfolge innerhalb einer Spalte stellt keine Wertung dar

2. * Pegyliertes liposomales Doxorubicin – ist im Regelfall nicht zu Lasten der gesetzlichen

3. Krankenkassen verordnungsfähig. Für Einzelheiten zur Verordnungsfähigkeit verweisen3 wir auf den GBA-Beschluss [62]

4. ** Off-label Anwendung

5. *** Für ausgewählte Patienten kann eine allogene Stammzelltransplantation indiziert sein.

 

 

Kutane B-Zell-Lymphome

 

Diagnostik Labor: CRP, Differentialblutbild, Leberenzyme, Kreatinin, LDH, ElektrolyteImmunelektrophorese aus Serum und Urin; Borrelienserologie

Bildgebung:

  • Primär kutanes Follikelzentrumslymphom (PCFCL) - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CTPrimär kutanes Marginalzonenlymphom (PCMZL) - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT
  • Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom – leg type (PCBLT) - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT, ggf. MRT der betroffenen Extremitätt+, ggf. PET-CT
  • Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT
  • Primär kutanes intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT, MRT Schädel

Knochenmarksbiopsie (Zytologie und Histologie) - bei PCBLT obligat, bei PCMZL und PCFCL optional

Stadienkalkulator

Tabelle 10a: Therapieempfehlungen bei niedrig malignen primär kutanen B-Zell Lym-17 phomen (Follikelzentrumslymphom, Marginalzonenlymphom)

 

Ausdehnung Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl
Solitäre Läsionen Watch & wait+++
Antibiotika (falls borrelienassoziiert)
Exzision und/oder Radiotherapie
Intraläsional Rituximab*
Intraläsional Steroid		  
Multiple Läsionen Antibiotika (falls borrelienassoziiert)
Radiotherapie
Intraläsional Rituximab*
i.v. Rituximab		 Bendamustin, ggf. in Kombination
mit i.v. Rituximab**
Doxorubicin oder Gemcitabin, ggf.
in Kombination mit Rituximab [67]

 

1 * Off-label Anwendung
2 ** Analog zu den Erfahrungen bei systemischen indolenten B-Zell-Lymphomen kann Bendamustin als Alternative in Erwägung gezogen werden
3 +++ Watch & wait: Nicht bei follikulärem Lymphom des Unterschenkels

 

Tabelle 10b: Therapieempfehlungen beim diffus großzelligen B-Zell Lymphom, leg type

 

Ausdehnung Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl
Isolierte Herde oder grup- pierte Herde

Radiotherapie und/oder R- CHOP [68]

Exzision

  
Multiple Herde R-CHOP

Bendamustin

Doxorubicin oder Gemcitabin, ggf. in Kombination mit Rituxi- mab

 

Weitere Informationen

 

032 027l s2k kutane lymphome 2021 12
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Merkelzellkarzinom / Primärtumor

 

Stadium I (Durchmesser Tumor ≤2cm): SA 1 cm

Stadium II (Durchmesser Tumor >2cm): SA 2 cm

Bildgebung vor SLNB: LK-Sono und Schnittbildgebung, wenn möglich PET/MRT oder 18F-FDG PET/CT

 

SLNB: empfohlen, wenn in der Bildgebung keine Metastasierung (N0/M0). Alternative zur SLNB im Kopf/Halsbereich: funktionelle neck dissection. 

Adjuvante Nachbestrahlung des Tumorareals empfohlen. Falls keine SLNB wegen hohem OP-Risiko erfolgt ist: Tumorareal plus Lymphabflußregion

 

 

Merkelzellkarzinom / LK-Metastasierung (SLN + oder Makrometastase)

 

Positiver SLN (Mikrometastasen): Therapeutische Lymphknotendissektion (TLND) oder Radiatio der betroffenen Region.

 

LK-Makrometastasen und M0: TLND oder eine Radiatio der betroffenen Region. Bei erhöhtem Rezidivrisiko (z.B. Kapseldurchbruch) auch eine Kombination von TLND & Radiatio

 

Merkelzellkarzinom / Fernmetastasierung

 

Gute Strahlensensitivität; Indikationen zur Radiatio in allen Stadien der Erkrankung, bei Fernmetastasen im Rahmen eines multimodalen Konzeptes neben Chemo-/Immuntherapie oder alleinig mit (in der Regel) palliativer Intention.

EMA-Zulassung für PD-L1 AK Avelumab. Ansprechraten der Therapie mit Nivolumab und Pembrolizumab sehr vielversprechend aber bisher keine Zulassung, bei Progress unter Monotherapie PD-L1 oder PD-1 Blockade kann Ipilumumab + Nivolumab in Betracht gezogen werden. T-VEC intraläsional ist möglich (Fallberichte).

 

Chemotherapie: chemosensitiver Tumor, allerdings rasche Resistenzentwicklung. In der Zweitlinie Anthrazykline, Antimetabolite, Cyclophosphamid, Etoposid, und Platinderivate (Monotherapie oder in Zweifach- bzw. seltener Dreifachkombination).

 

Nachsorge

 

Stadium I und II: Jahr 1+2 klinische Untersuchungen in 3-monatigen Abständen, Jahr 3-5 in 6-monatigen Abständen. Zusätzlich LK-Sono.

 

Stadium III oder unklarer SLN-Staus: engmaschige Schnittbildgebung (18-FDG PET/CT oder Kombination aus Sono, CT und MRT)

 

Weitere Informationen

 

S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (MCC), Leitlinie gültig bis 06/2025, AWMF-Registernummer 032/023

032 023l s2k merkelzellkarziom mzk mcc neuroendokrines karzinom der haut 2023 04
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Ganzkörperinspektion
Klinische Untersuchung der Lymphknotenstation
Periokulär: Vorstellung Augenarzt

 

Sicherheitsabstand (SA): Bei mikroskopisch kontrollierter Chirurgie (MKC) kein SA empfohlen
Periokulär ohne MKC: 3-5 mm SA
Extraokulär ohne MKC: weite lokale Exzision mit mindestens 1cm SA

Falls peri/extra-okuläres Talgdrüsenkarzinom mit pagetoider/flächenhafter Ausbreitung:
Tumorkonferenz, ggf. Ausbreitungsdiagnostik mit Mappingbiopsien

 

Diskussion und individuelle Entscheidung im Tumorboard empfohlen. Prognostische und therapeutische Relevanz unklar. Metastasierung in regionäre Lymphknoten selten (periokulär 15%, extraokulär <1%)

Periokulär: kann bei Tumoren ≥T2c (Infiltration der ganzen Breite des Lidrandes) erwogen werden

Extraokulär: kann bei Risikofaktoren (Lokalisation Lippe, Ohr, ≥T2c, schlechte Differenzierung, pagetoides Wachstum, perineurale Invasion, Immunsuppression) erwogen werden

 

Diskussion und individuelle Entscheidung im Tumorboard empfohlen.
Periokulär und SLN +: CLND, Tuko
Extraokulär und SLN +: keine CLND, TuKo
Bei klinischem Verdacht auf LK-Metastasierung: TLND - Tuko

 

Regionäre LK-Stationen: mittels Sono oder Schnittbildgebung nicht routinemäßig, nur bei rezidivierenden Talgdrüsenkarzinomen, ausgedehnten Tumoren und V.a. Metastasierung sowie bei Periokulär ≥T2c, schlechte Differenzierung, pagetoides Wachstum, perineurale Invasion

Potentielle Fernmetastasen: mittels Schnittbildgebung nur bei LK-Metastasen

 

Therapeutisch 56-70Gy, adjuvant 45-60Gy.
Extraokulär: Indikationen Inoperabilität, Ablehnung der OP oder palliative Situation
Extraokulär adjuvant: nach individueller Abwägung bei lokal fortgeschrittenen Tumoren, R1/R2, knapper SA <5mm, PNI, Lokalrezidiv, bei Z.n. LK-Metastasen
Periokulär: Indikationen Inoperabilität, Rezidiv, Option bei extensiver orbitaler Beteiligung, Tumoren <10mm
Periokulär adjuvant: Nutzen nicht geklärt, ggf. Bei R1, Rezidiv, geringe Differenzierung, PNI CAVE: bei Oberlidbestrahlung relevante okuläre Toxizität, ggf. Hochdosisbrachytherapie als Boost plus ERBT erwägen
Periokulär und SLN+: ggf. Alternative zur CLND
LK-Metastasen: Radiatio nach TLND erwägen
Palliativ: mögliche Option

Periokulär mit pagetoider oder intraepithelialer Ausbreitung: als Monotherapie oder in Kombination mit OP mittels Kryochirurgie und/oder Mitomycin lokal

 

Lokal fortgeschrittene oder metastasierte Talgdrüsen-CA: konventionelle Protokolle mit Chemotherapie (z.B. 5-FU + platinbasiert) nur Fallserien, auch neoadjuvante Konzepte beschrieben Vielversprechende Option: PD-1 Inhibitoren (v.a. extraokuläre Tumore), Trastuzumab (wenn HER2 nachweisbar)
Ggf. Molekulare Diagnostik für potentielle Ansatzpunkte zielgerichtete Therapie: RAR-β, AndrogenRezeptor, mTOR, EGFR, HER2, Pi3K

 

Lokalrezidive häufig (>10%), dann in 5.5-6.7% auch mit Fernmetastasen.

 

Nachsorgeschema für Talgdrüsenkarzinome in Anlehnung an das Mannheimer Nachsorgeschema für maligne Adnextumoren der Haut, modifiziert nach dem Nachsorgeschema für Hochrisikoplattenepithelkarzinome der Haut der aktuellen S3-Leitlinie.

Jahr Intervall Maßnahmen

1-2

 3-monatlich Anamnese
Untersuchung des kompletten Integuments
Inspektion und Palpation der Lymphknotenstationen und Lymphabflusswege
Lymphknotensonographie (Jahr 1–2 alle 6 Monate), weitere bildgebende Maßnahmen (risikoadaptiert)

3-5

 6-monatlich  

5-10

 Jährlich  

 

 

Falls ≥2 Punkte beim Risikoscore vorliegen: genetische Diagnostik

 

Der Mayo-Muir-Torre-Syndrom-Risikoscore-Algorithmus nach Roberts et al.5

Score-Variable Punkte

Alter bei Erstdiagnose einer sebozytären Neoplasiea in Jahren

  

≥60

 0

<60

 1
Gesamtzahl an sebozytären Neoplasiena  
1 0
≥2 2
Lynch-Syndrom-assoziierte Malignomeb in der Eigenanamnese  
Nein 0
Ja 1
Lynch-Syndrom-assoziierte Malignomeb in der Familienanamnese  
Nein 0
Ja 1

Der Gesamtscore ergibt sich aus der Addition der Punkte, die für die vier ScoreVariablen erhoben wurden. Folglich können sich Gesamtscore-Werte zwischen 0–5 ergeben. Ein Score von≥2 hat eine Sensitivität von 100% und eine Spezifität von 81% für die Prädiktion einer Keimbahnmutation in einem der Lynch-Syndrom-MismatchRepair-Gene.
aAls sebozytäre Neoplasien werden Talgdrüsenadenome, Talgdrüsenepitheliome, Keratoakanthome sowie Talgdrüsenkarzinome gewertet. Talgdrüsenhyperplasien werden nicht als MTS assoziiert angesehen. Ein Patient nur mit Talgdrüsenhyperplasien erhält hier folglich keinen Punkt.
bZu den Lynch-Syndrom-assoziierten Malignomen werden kolorektale Karzinome, Endometriumkarzinome, Ovarialkarzinome, Magenkarzinome, Dünndarmkarzinome, Urothelkarzinome (Nierenbecken/Ureter) und Gallengangskarzinome gezählt.

 

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  1. Klassisches, sporadisches KS
  2. KS bei iatrogener Immunsuppression
  3. Endemisches, afrikanisches KS
  4. Epidemisches HIV-assoziiertes KS
  5. KS bei Männern, die Sex mit Männern haben, (MSM) ohne HIV Infektion.
     
  1. Tiefe Biopsie zur histologischen Sicherung
  2. HIV Test
  3. HIV-assoziiertes KS, KS bei HIV-negativen MSM und iatrogenes KS: CD4-Zellzahl
  4. Keine HHV8- Bestimmung in der klinischen Routine
     
  1. Vollständige Inspektion der Haut und Schleimhaut, Palpation der Lymphknoten und Abdomen bei allen Patienten
  2. (a) Weitere Untersuchungen abhängig vom KS-Subtyp und auf der Basis von Symptomen, Verlauf und Befall, (b) Sonographie ist weniger aussagekräftig als CT
  3. Bei (V.a.) Viszeralbefall: CT-Thorax/Abdomen, ggf. Endoskopie (ÖGD, Koloskopie und Bronchoskopie)
     
  1. Aufklärung aller Patienten: keine Heilung möglich, Wahrscheinlichkeit von Rezidiven besteht, nach/bei Lokaltherapie neue Läsionen außerhalb des Behandlungsfeldes, Hyperpigmentierungen und Ödeme (Kompression wichtig) nach Therapie möglich
  2. Watch and wait bei guter Prognose und fehlendem Leidensdruck, Camouflage möglich
  3. Lokaltherapie: 
    a. kleinflächig ≤ 1cm2: Exzision, Kryotherapie, intraläsional Vincristin oder Vinblastin, topische Therapie
    b. mittelgroß 1-4 cm: intraläsional Vincristin oder Vinblastin, Elekrochemotherapie, Radiotherapie
    c. großflächig >4cm und knotig, infiltrierend, oral: Radiotherapie
    d. intraoral: intraläsional Vinblastin, Radiotherapie
  4. Systemische Therapie (bei aggressiven KS, disseminierter Befall, infiltratives exulzerierendes Wachstum, Schleimhautläsionen, LK-Beteiligung und viszeraler Befall z.B. mit pegyliertem liposomalen Doxorubicin, Zweitlinie z.BPaclitaxel möglich 
  5. Iatrogenes KS: Modifizierung oder Absetzen der Immunsuppression
  6. HIV-assoziiertes KS: Beginn oder Optimierung der ART (antiretrovirale Therapie)
     
  1. Doxorubicin, pegyliert liposomal
  2. Paclitaxel
     

AWMF-Registernummer AWMF-Register-Nr. 032-025

 

Dermatofibrosarcoma protuberans / operabel

 

SA 1 cm - bei dreidimensionaler mikrographischer Schnittrandkontrolle

 

SA min. 2 cm - bei konventioneller histologischer Schnittrandkontrolle

 

Cave: Bei fibrosarkomatös transformierten DFSP operative Therapie nach Leitlinie der high-grade Weichgewebssarkome min. 2 cm & Anbindung an ein Sarkomzentrum.

Primär operable DFSP: keine Bildgebung

 

Lokalrezidiv und/oder Verdacht auf Metastasierung: LK-Sono + CT oder MRT

Bei R0-Befunden keine adjuvante Nachbestrahlung des Tumorareals, bei R1-Befund postop. Nachbestrahlung empfohlen (60-66 Gy)

 

Dermatofibrosarcoma protuberans / inoperabel

 

Gute Strahlensensitivität; Indikationen: primäre Inoperabilität, R1- oder R2-Resektion, Zustand nach mehrfachen Rezidiven; Strahlengesamtdosis 60-66 Gy (R1) bzw. 66-70 Gy (R2) unter kurativer Zielsetzeung.

EMA-Zulassung für Imatinib 400 bis 800mg/d bei inoperablen lokal fortgeschrittenen oder metastasierten DFSP mit Ansprechrate um 50%; bei Resistenz gegen Imatinib können andere PDGF-R Inhibitoren zum Einsatz kommen (z.B. Sunitinib).

 

Chemotherapie: geringe Wirksamkeit; nicht empfohlen.

 

Immuntherapie/Checkpoint-Inhibitoren: keine Studiendaten vorliegend.

 

Nachsorge

 

Primärtumorstadium: klinische Untersuchungen in halbjährlichen Abständen für mindestens fünf Jahre (frühzeitige Erfassung von Lokalrezidiven oder LK-Metastasen).

 

Stadium der Metastasierung, sehr ausgedehnte Tumoren: klinische und apparative Untersuchungen (Lymphknoten-Sonographie oder Schnittbildgebung) in dreimonatlichen Abständen für zwei Jahre, danach in halbjährlichen Abständen für mindestens drei Jahre.

 

Fibrosarkomatös transformierte DFSP: Nachsorge über Sarkomzentrum analog high grade Weichgewebssarkomen.

 

Weitere Informationen

 

032 026l s1 dermatofibrosarcoma protuberans dfsp 2019 04 01
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Angiosarkom/operabel

 

Primäre Exzision mit Zielsetzung R0 (mikrographisch kontrolliert) unter Funktionserhalt. Verzögerungen der nachfolgenden Radiotherapie vermeiden.

Alternative Massenreduktion (R1) und adjuvante Radiatio oder primäre Radiochemotherapie. 

Individualisiert: Lymphknotensonographie, CT oder MRT, alternativ PET-CT (für Zusatzinformation inkl. Ausdehnung im Weichteilmantel der Haut zur OP-Planung).

Postoperative Radiatio am Primärort mit individualisiert angemessener Sicherheitszone empfohlen.

Angiosarkom/inoperabel

 

Primäre Radiochemotherapie oder - Anthrazykline und Taxane, Immuncheckpointinhibitoren (Fallberichte)

Palliativer Ansatz zur lokalen Kontrolle

Nachsorge

 

Tabelle 10:  Vorschlag zur Nachsorge des kutanen Angiosarkoms 

 

Risikogruppe Jahr 1 - 3 Jahr 4 - 5 Jahr 6 - 10

Mehrheitlich günstige prognostische Faktoren

 

nach Abschnitt 10

 3 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bi-optisch, ggf. bildgebend 6 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bi-optisch, ggf. bildgebend 12 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bi-optisch, ggf. bildgebend

Mehrheitlich ungüns-tige prognostische Fak-toren

 

nach Abschnitt 10

6 wöchentliche Unter-suchung, klinisch, ggf. bioptisch;

 

In den ersten drei Jah-ren zusätzlich Sonogra-phie der lokoregionären LK alle 3 Monate und CT Thorax alle 6 Monate

3 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bi-optisch

 

Nur bei klinischem Ver-dacht auf Progress über den Primärort hin-aus: Bildgebung (Sono, CT, MRT)

6 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bioptisch

 

Nur bei klinischem Ver-dacht auf Progress über den Primärort hin-aus: Bildgebung (Sono, CT, MRT)

 

Weitere Informationen

 

032 056l s1 kutane angiosarkome 2021 03
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Atypisches Fibroxanthom & pleomorphes dermales Sarkom / operabel

 

AFX: vollständige Resektion (möglichst dreidimensionale mikrographische Schnittrandkontrolle)

PDS: weiter SA – bis zu 2 cm, wenn anatomisch/funktionell/ästhetisch möglich

 

 

AFX: keine

PDS: LK-Sono

- bei unverschieblichen Tumoren oder V.a. tiefe Infiltration lokoregionäre Schnittbildgebung

 

AFX: nein

PDS: bei Exzisionen ohne Sicherheitsabstand zu erwägen

 

 

Pleomorphes dermales Sarkom / inoperabel

 

Bei Inoperabilität/unvollständiger Tumorexzision kann eine Nachbestrahlung des Tumorareals erwogen werden

 

Inoperable oder metastasierte PDS: individuelle Therapieentscheidung; Therapie mit einem Checkpoint-Inhibitor erscheint eine vielversprechende Option (off-label)

 

 

Nachsorge

 

AFX: klinische Untersuchungen halbjährlich

PDS: klinische Untersuchungen 3-monatlich innerhalb der ersten beiden Jahre, danach jährlich und entsprechend halbjährlich für mindestens fünf Jahre empfehlenswert (inklusive Palpation und bei PDS Sonographie der lokoregionalen Lymphknoten). Apparative Untersuchungen wie Schnittbildgebung erscheinen lediglich bei Auffälligkeiten, bei Primärtumoren mit Besonderheiten (Gefäßeinbruch), Rezidiven oder bereits metastasierten Tumoren indiziert.

 

 

Weitere Informationen

 

2021 s1 ll afx pds final
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Leiomyosarkom / operabel

 

Dermales LMS: Primär mikroskopisch kontrolliert R0, Erweiterung des SA auf 1 cm

 

Subkutanes LMS: Primär mikroskopisch kontrolliert R0, wenn möglich Erweiterung des SA auf 2 cm bis zur Faszie

Im Standardfall keine.

Bei V. a. oder Nachweis lokoregionaler Metastasierung: LK-Sono

Bei unverschieblichen Tumoren/ V.a. tiefe Infiltration: lokoregionäre Schnittbildgebung

LMS R0 und kleine Tumoren: keine

LMS R1 oder R-2 Resektion, geringem Sicherheitsabstand oder bei großen

Befunden (> 5cm): empfohlen

 

Leiomyosarkom / inoperabel

 

In palliativen, inoperablen Situationen: therapeutische Bestrahlung

Individuelle Therapieentscheidung

Z.B. Doxorubicin oder Anthrazyklin-basierte Kombinationstherapie (bei rascher Progression)

 

Nachsorge

 

Tabelle 4: Vorschlag zur Nachsorge in risikoadaptierten Intervallen:

 

  Dermales LMS Subkutanes LMS Rezidiv-LMS Tumore mit lokoregionärer, LK- oder Fernmetastasierung
Jahr
1-2 3-5

 
1-2 3-5
1-2 3-5
1-5
Klinische Kontrollen (Monate)
6 12
3 6
3 6
Individuell
Sonographie der Narbe und Umgebung
- -
6 6
6 6
Individuell
Schnittbildgebung (CT Thorax/Abdomen)
- -
Individuell (aufgrund mangelnder Evidenz) Individuell (aufgrund mangelnder Evidenz) Individuell

 

 

Weitere Informationen

 

032 060ls 1 dermales subkutanes leiomyosarkom 2023 05
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BPDCN

 

 

Seltene und aggressive hämatologische Neoplasie, überwiegend an der Haut, auch Knochenmark, Lymphknoten und andere Organe. Vor allem ältere Erwachsene ca. 60-70 Jahre, es gibt Fälle bei jüngeren Personen/ Kindern – männliche Dominanz, Verhältnis 3:1.


Die klinische Präsentation von BPDCN kann variieren, bei ca. 90 % der Patienten primär kutane Manifestation als kontusiforme Maculae, noduläre Läsionen oder als Tumoren. Selten als hypo- oder hyperpigmentierte Maculae.


Nach im Median 2,5 Monaten kommt es zu einer klinisch manifesten extrakutanen Ausbreitung mit Beteiligung von z.B. Knochenmark, Lymphknoten, Milz, peripheres Blut, ZNS.

 

  1. Anamnese und klinische Untersuchung: Identifizierung charakteristischer Hautveränderungen und anderer systemischer Symptome. ECOG, befallene Körperoberfläche mittels mSWAT kalkulieren
  2. Hautbiopsie zur Histopathologie: Blastenartige Zellen mit einem hohen Kern-Zytoplasma-Verhältnis und Immunhistochemie: CD4, CD56 und CD123-Positivität bei Abwesenheit von pan-T, pan-B und myeloischen Markern
  3. Knochenmarksaspiration und Knochenmarksbiopsie zur u.a. Immunphänotypisierung
  4. Liquorpunktion: Zellzahl und Differenzierung
  5. Bildgebung: CT-Hals/Thorax/Abdomen/Becken

 

 

Initial erfolgt eine Einteilung der Patienten in Bezug auf eine potentielle Eignung für eine intensive Therapie nach den Kriterien ECOG-Status, Alter und Komorbiditäten. 
Die first-line Therapie sollte bei diesen Patienten eine Vollremission erzielen, das Ziel ist die nachfolgende allogene Stammzelltransplantation. 

 

  1. Tagraxofusp (SL-401): Tagraxofusp ist ein zielgerichtetes Fusionsprotein, das an CD123-positive BPDCN-Zellen bindet und eine toxische Wirkung durch modifiziertes Diphtherietoxin ausübt. Es ist in der EU für die Erstlinientherapie von BPDCN zugelassen und zeigt eine hohe Ansprechrate, insbesondere bei zuvor unbehandelten Patienten. Das Präparat eignet sich für beide Patientengruppen (geeignet und ungeeignet für eine intensive Therapie).
  2. Intensive Chemotherapie: Intensive Polychemotherapieprotokolle, die ursprünglich für akute lymphatische Leukämien (ALL) oder akute myeloische Leukämien (AML) entwickelt wurden, werden bei jüngeren und fitten Patienten eingesetzt. Diese Protokolle umfassen oft Kombinationen von Asparaginase, Methotrexat, Cytarabin und Anthrazyklinen.
  3. Konsolidierende Stammzelltransplantation: Nach erfolgreicher Induktionstherapie, wenn möglich konsolidierende allogene Stammzelltransplantation.
  4. Moderat intensive Chemotherapie als Alternative zu Tagraxofusp für Patienten, die für eine intensive Therapie nicht geeignet sind: z.B. GMALL elderly.